Progeria...¿Secreto de la vejez?

*La progeria es una palabra que procede del griego y que significa "envejecimiento prematuro".

*Es una dolencia extremadamente rara, de las más raras del mundo, ya que se calcula que apenas hay unas 40 personas con esta enfermedad en el mundo.

*Ocurre una vez entre diez millones de embarazos. Su causa es genética y se produce porque de los 4 aminoácidos que se ensamblan en el ADN (Adenina, Guanina, Citosina y Timina), hay un fallo en el orden de emparejamiento. El emparejamiento correcto es A=T (adenina con timina) y G=C (guanina con citosina)

Lo que sucede, es que en el proceso de ensamblamiento, hay una mutación fatal, la Adenina se empareja equívocamente con la Guanina en uno de los tres mil millones de combinaciones posibles, es decir, que una combinación entre 3.000 millones, da lugar a esta enfermedad tan grave.

*Se caracteriza porque cada año que pasa, biológicamente son más de 7 para el paciente con progeria, por eso los niños con esta enfermedad no suelen nunca superar los 16 años, porque biológicamente tendrían más de 100.

*No se presentan síntomas ni aspecto que revelen la progeria nada más nacer, si no que es al año de vida cuando el bebé empieza a perder pelo, peso, la piel se acartona, aparecen arrugas y venas por la cabeza, los ojos se agrandan, las mandíbulas disminuyen y la nariz parece huesuda.

*Biólogos estadounidenses y franceses descubrieron que en el cromosoma 1 hay un gen fallido con una mutación fatal que sintetiza una proteína que acelera meteóricamente el proceso de envejecimiento de estos niños. Es como si el reloj biológico de estos niños estuviera alocado, envejece porque una proteína descontrolada lo ordena, y destruye, a excepción de las células cerebrales (neuronas), las demás células del organismo, es decir, envejecimiento. Su descubrimiento fue portada en la presitigiosa revista Nature.

*No será hasta dentro de 10 años cuando se pueda luchar eficazmente contra esta alteración, algo demasiado tarde para la mayoría de los niños con progeria en la actualidad.

*Estos niños mueren como consecuencia de dolencias de ancianos, es realmente impresionante ver el historial médico de una niña de 15 años que ya ha sufrido embolias, infartos, etc.